11 February 2015

Факторы риска первичной легочной гипертензии

Клиническая классификация

Факторы риска

Патогенез

Диагностика

Определение функциональной способности больных и прогноз

Лечение легочной гипертензии. Общие рекомендации

Медикаментозные методы лечения

Хирургические методы лечения

Алгоритм лечения больных

Тест 6-минутной ходьбы, тест по Боргу

Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Фактор риска (ФР) легочной гипертензии – это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию легочной гипертензии. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития легочной гипертензии.

Абсолютный риск развития легочной гипертензии при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с легочной гипертензией и наличия установленной причинной связи (таблица 2).

Различают определенные ФР легочной гипертензии и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии; вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные, с наличием которых связывались случаи легочной гипертензии, но в контролируемых исследованиях причинно-следственная связь не была доказана.

Таблица 2.

 

Факторы риска ЛГ и ассоциированные клинические состояния

Определенные

Вероятные

Возможные

Маловероятные

Лекарственные препараты и токсины

Аминорекс;

Фенфлурамин;

Дексфенфлурамин;

Рапсовое масло

Амфетамин;

L-триптофан

Метамфетамины;

Кокаин;

Химиотерапия

Антидепрессанты;

Оральные контрацептивы;

Эстрогены;

Табакокурение

Демографические и медицинские условия

Пол

Беременность;

Системная гипертония

---

Ожирение

Заболевания

ВИЧ-инфекция

Портальная

гипертензия /

заболевания

печени;

Системные

заболевания

соединительной ткани;

Врожденные системно-

легочные шунты

Заболевания щитовидной железы;

Заболевания крови;

 Состояние после спленэктомии;

 Серповидно-клеточная анемия;

 b-талассемия;

 Хронические

 миелопролиферативные

 заболевания;

Редкие генетические заболевания или болезни обмена;

Болезнь Гоше;

Болезнь фон Гьерка;

Наследственная

геморрагическая телеангиэктазия

(болезнь Ослера-Вебера)

---

Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз

Легочная вено-окклюзионная болезнь (ЛВОБ) – редкое заболевание неустановленной этиологии, при котором развитие и прогрессирование легочной гипертензии связано с поражением мелких легочных вен и венул, в том числе тромботического характера.

Ранее ЛВОБ рассматривалась как подтип первичной легочной гипертензии (ПЛГ), однако с учетом вероятных различий в патогенезе ЛВОБ и ПЛГ, а также в терапевтических подходах в 1998 г. ЛВОБ была включена в категорию легочной венозной гипертензии наряду с заболеваниями левых отделов сердца, компрессией легочных вен, фиброзирующим медистинитом. В 2003 г. на 3-м Мировом симпозиуме по легочной гипертензии в Венеции (Италия) на основании сходных патоморфологических проявлений, клинической картины и возможного развития отека легких при назначении простагландинов ЛВОБ и легочный капиллярный гемангиоматоз – доброкачественное неметастазирующее сосудистое образование, приводящее к развитию легочной гипертензии – были объединены в один подтип клинического класса легочной артериальной гипертензии.

Классификация врожденных системно-легочных шунтов

В основе классификации – тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции врожденного порока сердца. Все эти факторы вносят вклад в развитие легочной гипертензии, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые – дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП). Синдром Эйзенменгера развивается у 10% не оперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП- примерно у 4-6% больных.

Легочная гипертензия развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта более 1 см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта более 2 см. Среди больных с малыми и средними размерами дефекта легочная гипертензия развивается только у 3% больных.

Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие легочной гипертензии. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная легочная гипертензия развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию.

Классификация врожденных системно-легочных пороков сердца:

1. Тип

   Простой:

     Дефект межпредсердной перегородки

     Дефект межжелудочковой перегородки

     Открытый артериальный проток

     Аномалия легочных вен

   Комбинированный:

     Единственный желудочек

     Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок Truncus arteriosus

2. Размеры

  • Малый (при дефекте межпредсердной перегородки менее 2 см и дефекте межжелудочковой перегородки менее 1см)
  • Большой (при дефекте межпредсердной перегородки более 2 см и дефекте межжелудочковой перегородки более 1см)

3. Ассоциированные экстракардиальные аномалии

4. Статус коррекции порока сердца:

  • Не оперированный порок
  • Частично скорректированный порок (дата)
  • Спонтанно или оперативно корректированный порок (дата)

Источник: http://edgetml.ru/7315117221.aspx

Добавить комментарий!

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Код:
Сахарный диабет по виилме
Введите код:
Популярные новости
Замена задних тормозных колодок на рено симбол своими руками
Ответы на игру зоркий глаз в одноклассниках все уровни с 24

Клиническая классификация Факторы риска Патогенез Диагностика Определение функциональной способности больных и прогноз Лечение легочной гипертензии. Общие рекомендации Медикаментозные методы лечения

Чем опасно курение при зачатия
Маски от морщин вокруг глаз после 30 касторовое масло

С середины прошлого века сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) остаются ведущей причиной смертности во всем мире [1]. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, ежегодно от ССЗ в мире умирают около 17 млн человек. В России частота.

Что означает стеатоз печени 1 степени