16 June 2015

Ишемический инсульт сенсомоторная дисфазия как она развивается

         Цель статьи: обратить внимание врачей (а не изложить подробно этиологию, патогенез, клинику,  принципы диагностики и лечения) на одну из частых причин полиневропатии, но которой (причине), к сожалению, не уделяется должного внимания со стороны врачей, вследствие чего происходи гиподиагностика данной патологии (!!! информация не предназначена для пациентов и людей, не имеющих медицинского образования).

         особенно у пациентов пожилого и старческого возраста.

         Актуальность изучения: парапротеинемия выявляется в 5 – 10% случаев полиневропатий.

         Термин «парапротеинемия» объединяет такие заболевания, как:

·        идиопатическая (доброкачественная) моноклональная гаммапатия (самая частая причина парапротеинемической полиневропатии);

·         первичный системный амилоидоз;

·         миеломная болезнь;

·         остеосклеротическая миелома (редкий относительно доброкачественный вариант миеломной болезни);

·         макроглобулинемия Вальденстрема;

·         болезнь тяжелых цепей;

·         полиневропатия при криоглобулинемии.

         полиневропатия, связанная с парапротеинемией, может также возникать при лимфомах, лейкозах и других злокачественных опухолях, во всех этих случаях полиневропатия имеет паранеопластический характер;

         в связи с тем, что в момент начальной диагностики доброкачественную гаммапатию трудно дифференцировать от ранней стадии парапротеинемического ! гемобластоза, применяют термин «моноклональная гаммапатия неясного значения».

         Все эти заболевания характеризуются пролиферацией клона плазматических клеток, продуцирующего моноклональный  сывороточный белок (М-протеин - Myeloma proteins), состоящий из структурно аномальных и функционально неполноценных легких и/или тяжелые цепей иммуноглобулинов.

         образуются из B-лимфоцитов при их контакте с антигеном или при их стимуляции со стороны T-клеток;

         то есть продуцируемый одним клоном плазматических клеток;

         М-протеин представляет из себя иммуноглобулин (IgM, IgG или IgA), состоящий из двух легких цепей и двух тяжелых цепей либо только одной легкой или только тяжелой цепи (всего различают пять типов тяжелых цепей - α-, γ-, δ-, ε- и μ- цепи, и два типа легких цепей - κ- и λ-цепи).

         Поражение периферической нервной системы происходит:

·         вследствие способности секретируемых иммуноглобулинов (Ig) взаимодействовать с гликопротеидным, гликолипидным или сульфатидным компонентами миелина и откладываться на поверхности миелиновой оболочки, вызывая повреждение нервных волокон;

·         вследствие отложения фрагментов моноклональной легкой цепи (чаще всего λ) в периваскулярных пространствах эпиневрия или эндоневрия;

·         вследствие токсического действия на нервные волокна и спинномозговые узлы амилоидных фибрилл, которые образуются из аномальных легких цепей иммуноглобулинов, а также вследствие отложения амилоида (миелоидные фибриллы + белки и полисахариды, гликопротеиды плазмы крови) в vasa nervorum;

·         вследствие инфильтрации нервов миеломными клетками (плазматическими клетками, мигрировавшими из костного мозга и продуцирующего парапротеин);

·         вследствие окклюзии кровеносных сосудов (в т.ч. vasa nervorum) или их воспалительного повреждения криоглобулиновыми комплексами (обычно образуемые IgM и IgG).

          Общим принципом диагностики заболеваний, входящих в группу «парапротеинемии» является выявление моноклональных антител посредством проведения электрофореза, иммуноэлектрофореза или иммунофиксационного электрофореза сыворотки и/или моче (например, белок Бенс-Ждонса).

         !!! Запомните: высокая частота диспротеинемической полиневропатии делает обязательным электрофорез белков сыворотки у каждого больного с полиневропатией неясного генеза.

         Полиневропатия  при идиопатической (доброкачественной) моноклональной гаммапатии

          Выявляется у 1% населения до 50 лет и у 10% населения после 75 лет. Почти в трети случаев доброкачественная гаммапатия в последующем трансформируется в злокачественную, ч то обычно сопровождается резким увеличением содержания парапротеина. В зависимости от типа парапротеина может развиваться (медленно, в течение нескольких месяцев или лет, непрерывно / рецидивирующее) демиелинизирующая или аксональная полинейропатия, преимущественно сенсорная (онемение и парестезии в дистальных отделах, которые затем переходят на проксимальные отделы), иногда встречается сенситивная атаксия. Болевой синдром и вегетативная дисфункция чаще всего отсутствуют, но у ряда больных отмечается феномен Рейно; постуральный тремор обнаруживают у 40 – 90% больных. Параличи и амиотрофии выражены минимально или умеренно.

          Лечение включает применение плазмафереза, кортикостероидов, цитостатиков и иммуноглобулина в разных соотношениях, однако оно часто затруднено тем обстоятельством, что пожилые больные плохо переносят иммуносупрессоры.

         Полиневропатия при первичном системном амилоидозе

          ! При вторичном амилоидозе, вызванном хроническими воспалительными заболеваниями, и при семейном амилоидозе ЦНС полиневропатия не развивается. Полиневропатия при первичном системном амилоидозе обычно проявляется после 60 лет прогрессирующими сенсорно-вегетативными нарушениями. Начальным симптомом обычно является онемение кистей и стоп, часто со жгучими простреливающими болями. Поверхностная чувствительность у большинства больных страдает в большей степени, чем глубокая. У большинства больных отмечается периферическая вегетативная недостаточность, иногда она бывает единственным или доминирующим проявлением полиневропатии. парезы развиваются позже и обычно уступают по выраженности нарушениям чувствительности, если параллельно не развивается амилоидная миопатия, преимущественно вовлекающая проксимальные мышцы. Моет также наблюдаться синдром запястного канала (амилоидная инфильтрация мягких тканей). В 60% случаев неврологические проявления амилоидоза сочетаются с мультисистемным поражением.

          Полиневропатия при миеломной болезни

          Поражение периферической нервной системы встречается в 5% случаев и проявляется множественной или изолированной мононевропатией (особенно характерен синдром запястного канала). Полиневропатия развивается нечасто, она может иметь сенсорный или сенсомоторный, аксональный или демиелинизирующий характер.

          Полиневропатия при остеосклеротической миеломе

         В отличие от миеломной болезни часто возникает полинейропатия – не менее чем у половины больных. ! Часто полиневропатия бывает начальным и даже доминирующим проявлением заболевания. Полиневропатия носит преимущественно демиелинизирующий характер и проявляется главным образом двигательными нарушениями. Характерно медленное, но неуклонное прогрессирование в течение нескольких месяцев или лет. Нарушения чувствительности менее выражены и главным образом связаны с поражением крупных чувствительных волокон. Болевой синдром и вегетативная дисфункция отмечаются редко. У некоторых больных выявляется мультисистемное поражение, в том числе синдром Кроу-Фуказы или POEMS-синдром (происходит из аббревиатуры английских слов: Polyneuropathy - полиневропатия , Organomegaly - спланхномегалия , poly-Endocrinopathy - полиэндокринопатия , Myeloma proteins - моноклональная гаммапатия, Skin lesions - поражения кожи).

          При солитарной миеломе показана лучевая терапия. При мультифокальном поражении лечение затруднено и обычно включает сочетанное введение кортикостероидов и циклофосфамида (или др. цитостатиков).

         Полиневропатия при макроглобулинемии Вальденстрема

          Клинически полиневропатия при макроглобулинемии Вальденстрема напоминает полиневропатию при доброкачественной гаммапатии.  Полиневропатия может иметь демиелинизирующей или аксональной характер, сенсомоторной или преимущественно моторный характер и напоминать хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Но в некоторых случаях доминируют сенсорные или сенсорно-вегетативные нарушения.

          Полиневропатия при криоглобулинемии

          Полиневропатия при криоглобулинемии наблюдается нечасто и обычно имеет аксональный сенсомоторный характер, нарастая в течение нескольких недель или месяцев. реже наблюдается быстрое прогрессирование и быстрый регресс симптоматики. начальными симптомами часто служат боль и парестезии в стопах, провоцирующиеся холодом, иногда отмечается пурпура в дистальных отделах конечностей и феномен Рейно.

          Применение плазмафереза и иммуносупрессоров приводит к улучшению, хотя восстановление часто бывает неполным.

                                                                                              Автор: Laesus De Liro (Doctorspb.ru; Я.ру)

Источник: http://laesus-de-liro.livejournal.com/2906.html

Добавить комментарий!

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Код:
Разминка позвоночника в офисе
Введите код:
Популярные новости
Под язвой на коже сприй
Она победила даже гепатит пусть говорят

Цель статьи: обратить внимание врачей (а не изложить подробно этиологию, патогенез, клинику, принципы диагностики и лечения) на одну из.

Беременность и гипертрофия левого желудочка
Атеросклеротический кардиосклероз что это за болезнь

В последнее время все чаще приходится слышать из уст медиков о том, что.

Как делается при сколиозе массаж